Quien sufre epidermólisis bullosa enfrenta lucha constante por su salud, pues continuamente aparecen en cualquier parte de su cuerpo ampollas que, además de dolorosas, corren el riesgo de infectarse y poner en riesgo su vida. Conocer los síntomas que padece un niño con “piel frágil como alas de mariposa”, es la mejor forma de apoyarlo a él y a sus familiares.
La epidermólisis bullosa (EB) o ampollosa es afección hereditaria que se presenta desde el nacimiento, dura toda la vida y para la cual no existe cura en la actualidad.
De acuerdo con la Fundación Debra México, asociación civil dedicada al estudio y atención de pacientes con este trastorno, en México existen alrededor de 30 a 40 mil personas afectadas, de ahí que se considere enfermedad poco frecuente en la que la piel y mucosas son tan frágiles que fácilmente se lastiman y se forman ampollas, razón por la cual a los pequeños se les llama comúnmente “niños mariposa”.
La principal preocupación de quien está a cargo de un pequeño con este padecimiento es la posibilidad de que las lesiones se infecten, por lo que curar sus heridas y prevenir traumatismos son tarea cotidiana.
El origen de la EB se atribuye a serie de alteraciones (genéticas) de las sustancias (proteínas) que intervienen en la unión de las capas de la piel, es decir, dermis y epidermis; si bien cada caso es único, en general todos se agrupan en tres tipos:
Simple. Se caracteriza por aparición de lesiones en manos y pies donde las ampollas cicatrizan sin mayores complicaciones (no se pierde tejido), y los síntomas mejoran con el tiempo. Incluso, los casos leves llegan a permanecer sin diagnosticar hasta la edad adulta.
De unión (juntural). Suele afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe.
Distrófica. Las ampollas surgen a nivel profundo en la dermis y al cicatrizar las heridas poco a poco van complicando el movimiento de manos y pies, ya que provocan retracción en las articulaciones, es decir, pegan la piel entre los dedos. Al mismo tiempo, las lesiones se extienden sobre las membranas mucosas de boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, e interior del los párpados y córnea.
Cabe señalar que también existe un tipo poco frecuente cuya transmisión no es genética, se trata de la epidermólisis bullosa adquirida, la cual se manifiesta en adultos de más de 50 años y está ligada a otras afecciones, como la enfermedad de Crohn.
De los síntomas a la evaluación
Dependiendo del tipo de trastorno los síntomas pueden variar, pero generalmente incluyen:
Pérdida de cabello (alopecia).
Ampollas. Pueden aparecer al momento de nacer, posteriormente alrededor de los ojos y nariz, o bien, como resultado de un traumatismo menor o cambio en la temperatura.
Dificultad para alimentarse y deglutir debido a lesiones en el interior de la boca y garganta.
Aparición de granos blancos diminutos (milios).
Problemas dentales, por ejemplo, caries.
Deformidad o pérdida de las uñas.
Llanto ronco, tos u otras dificultades respiratorias.
Identificada alguna (o todas) de estas señales, el médico puede confirmar el diagnóstico apoyándose principalmente en pruebas genéticas, biopsia y exámenes especiales de muestras de piel.
Cuidados para la piel frágil de “mariposa”
Proteger la piel y prevenir que se formen ampollas es la tarea que enfrentan a diario los padres de un “niño mariposa”, por lo que cualquier medida que facilite su labor es de vital importancia, entre ellas:
Evitar el calor excesivo en su habitación, manteniendo una temperatura uniforme.
Aplicar loción en la piel del pequeño para reducir la fricción y mantenerlo humectado.
Vestirlo con ropa suave al tacto y de materiales frescos para evitar que sude (algodón, por ejemplo).
Ponerle guantes a la hora de dormir para impedir que se arañe o lastime al rascarse.
Cuando aparecen ampollas el médico puede recomendar el uso de fármacos pediátricos o infantiles para reducir el dolor (analgésicos), y vendas especiales; sin embargo, en ocasiones el tratamiento no consigue impedir la infección, la cual se identifica a través de señales como:
Enrojecimiento y calentamiento alrededor de un área abierta de la piel.
Pus o descarga amarillenta.
Formación de costra en la superficie epidérmica.
Una línea o raya rojiza debajo de la piel que se esparce hacia afuera del área de la ampolla.
Heridas que no cicatrizan.
Fiebre o escalofrío.
En estos casos, el médico habitualmente prescribe alguna solución para enjuagar la herida, antibiótico tópico (ungüento) y oral, así como una cubierta especial para las heridas o úlceras que no sanan.
Alimentar a un “niño mariposa”, otra
batalla
Un “niño mariposa” puede experimentar grandes dificultades para comer si tiene ampollas en la boca y garganta, por lo que corre riesgo de desnutrición. Para enfrentar este problema se aconseja:
Utilizar biberón con chupón especial o gotero para proporcionarle alimentos líquidos.
Ofrecerle sopas, bebidas lácteas, puré de papas, natillas y pudines.
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